Η 29η Ιουνίου έχει καθιερωθεί από την διεθνή κοινότητα ως η Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδέρματος. Η ημερομηνία αυτή σχετίζεται με τη ζωή και το έργο του διάσημου Ελβετού ζωγράφου Paul Klee, ο οποίος πέθανε το 1940. Ο Paul Klee έπασχε από σκληρόδερμα και τα έργα τέχνης του επηρεάστηκαν πολύ από τον τρόπο με τον οποίο βίωνε τη νόσο του.
Το σκληρόδερμα είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα που προσβάλλει το δέρμα, τις αρθρώσεις, τα αιμοφόρα αγγεία, αλλά και ζωτικά όργανα του σώματος. Οι ασθενείς που πάσχουν από σκληρόδερμα μπορεί να έχουν διαφορετικό συνδυασμό συμπτωμάτων, και αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι εμπειρίες τους μπορεί να διαφέρουν πολύ. Η νόσος αρχικά ονομάστηκε έτσι για να περιγράψει τη σκλήρυνση του δέρματος. Ωστόσο, ο όρος σκληρόδερμα χρησιμοποιείται συχνά και για τη συστηματική σκλήρυνση, κατά την οποία, εκτός από το δέρμα, προσβάλλονται και άλλα όργανα του σώματος.
Το σκληρόδερμα διακρίνεται σε δύο βασικούς τύπους: το εντοπισμένο σκληρόδερμα (γνωστό και ως Μορφέα) και τη συστηματική σκλήρυνση. Στην εντοπισμένη μορφή η νόσος περιορίζεται στο δέρμα και τους υποκείμενους ιστούς. Στη συστηματική σκλήρυνση η νόσος προσβάλλει το δέρμα αλλά και εσωτερικά όργανα, και η προσβολή μπορεί να είναι περιορισμένη ή διάχυτη.
Διαβάστε παρακάτω τη συνέντευξη με τη γιατρό Δήμητρα Ψώμαλη (Medical Manager) της Boehringer Ingelheim:
1. Γιατί είναι τόσο σημαντικό να παρακολουθείται τυχόν προσβολή των πνευμόνων σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση;
Ο πνεύμονας είναι ένα όργανο που πάσχει συχνά στη συστηματική σκλήρυνση - ή σκληρόδερμα, όπως συνηθίζεται να λέγεται. Υπολογίζεται ότι έως και 30% των ατόμων που πάσχουν από σκληρόδερμα, θα εμφανίσουν κάποιου βαθμού πνευμονική ίνωση, δηλαδή σκλήρυνση και δημιουργία ουλών στον πνεύμονα. Αυτό είναι το αποτέλεσμα της τάσης του σκληροδέρματος να προκαλεί ίνωση, όχι μόνο στο δέρμα αλλά και σε άλλα όργανα. Ο ιστός που προσβάλλεται χάνει τη λειτουργικότητά του, και η πιθανότητα πρόωρου θανάτου αυξάνεται. Στα αρχικά στάδια, η πνευμονική ίνωση μπορεί να μην συνοδεύεται από συμπτώματα. Όταν εμφανιστούν συμπτώματα, όπως δύσπνοια, χρόνιος βήχας και κόπωση, μπορεί να έχει ήδη προσβληθεί μεγάλο μέρος του πνεύμονα. Καθώς ο πνευμονικός ιστός που χάνεται δεν επανέρχεται στο φυσιολογικό, γίνεται κατανοητό ότι η έγκαιρη ανίχνευση της πνευμονικής ίνωσης, αν είναι δυνατόν ακόμα και πριν την εμφάνιση των συμπτωμάτων, είναι υψίστης σημασίας. Για το λόγο αυτό, όλοι οι ασθενείς με σκληρόδερμα παρακολουθούνται τακτικά από το γιατρό τους, με κλινική εξέταση, αλλά και λειτουργικές και απεικονιστικές μεθόδους. Ιδιαίτερα κατά τα πρώτα χρόνια από τη διάγνωση του σκληροδέρματος, όπου η πιθανότητα εμφάνισης πνευμονικής ίνωσης είναι μεγαλύτερη, απαιτείται μία διαρκής επαγρύπνηση από πλευράς ιατρού και ασθενούς.
2. Υπάρχει κάποιο προγνωστικό μοτίβο όταν προσβληθούν οι πνεύμονες σε ασθενείς με σκληρόδερμα;
Η πρόγνωση στις περιπτώσεις αυτές δεν μπορεί να προβλεφθεί. Υπάρχει ένα ευρύ φάσμα πνευμονικής βλάβης, η οποία μπορεί να κυμαίνεται από περιορισμένη και σταθερή έως εξελισσόμενη και εκτεταμένη. Κάποιοι ασθενείς μπορεί να έχουν αργή εξελικτική πορεία, και κάποιοι άλλοι να εμφανίζουν μία ταχέως εξελισσόμενη νόσο, καταλήγοντας σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Oι διεθνείς βάσεις δεδομένων δείχνουν ότι από τη στιγμή που θα διαγνωστεί η πνευμονική ίνωση, το 25-30% των ασθενών θα επιδεινωθεί μέσα στο επόμενο έτος. Αυτό σημαίνει ότι θα πρέπει να υπάρχει τακτική παρακολούθηση, πριν οι βλάβες γίνουν μόνιμες και η πνευμονική λειτουργία χαθεί ανεπιστρεπτί.
3. Ποιοι είναι οι κύριοι παράγοντες κινδύνου για εξέλιξη της πνευμονικής ίνωσης σε ασθενείς με σκληρόδερμα;
Το ποιοι ασθενείς έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εξέλιξης, δεν είναι πλήρως κατανοητό. Αυτό που είναι γνωστό, είναι ότι το άρρεν φύλο και η μεγαλύτερη ηλικία εμφάνισης της πνευμονικής βλάβης, αποτελούν παράγοντες που αυξάνουν τη νοσηρότητα.
4. Ποια είναι γενικά η επιβάρυνση για τους ασθενείς που ζουν με αυτή την νόσο;
Η επιβάρυνση των ασθενών σχετίζεται με το βαθμό της πνευμονικής βλάβης, και είναι γεγονός ότι όλοι οι ασθενείς δεν βιώνουν με τον ίδιο τρόπο το πρόβλημά τους. Σε ασθενείς με σημαντικού βαθμού πνευμονική ίνωση, όπως συμβαίνει με όλα τα αναπνευστικά προβλήματα, συνήθως υπάρχει επιβάρυνση της φυσικής, αλλά και της συναισθηματικής κατάστασης. Καθώς η δύσπνοια επιδεινώνεται και ο βήχας δεν υποχωρεί, είναι αναπόφευκτο οι ασθενείς να βιώνουν στρες, κατάθλιψη, αβεβαιότητα, εξάρτηση και ανησυχία για το αύριο. Τα συμπτώματα μπορεί να περιορίσουν τη συμμετοχή τους στην κοινωνική ζωή. Ο αντίκτυπος στην οικογένεια είναι μεγάλος. Αν σκεφτούμε ότι συχνά πρόκειται για νέα, παραγωγικά άτομα, καταλαβαίνουμε το μέγεθος του προβλήματος. Σήμερα υπάρχουν τρόποι φροντίδας των ασθενών, αλλά το μέγιστο που μπορεί κάποιος να τους προσφέρει είναι η καλή γνώση των πνευμονικών επιπλοκών και η έγκαιρη διάγνωσή τους.