Για τους ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση, το μονοπάτι της ζωής τους είναι πολλές φορές γεμάτο με δυσκολίες, ιδιαίτερα αν η ασθένεια έχει προσβάλει και τους πνεύμονές τους
«Το να κατανοήσουμε καλύτερα τα εμπόδια που συναντούν οι ασθενείς μας με συστηματική σκλήρυνση είναι το πρώτο βήμα για να τους βοηθήσουμε να βρουν τον δρόμο τους», εξηγεί η AnnaMaria HoffmannVold, ρευματολόγος στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο του Όσλο και ειδική στη συστηματική σκλήρυνση.
Η συστηματική σκλήρυνση είναι μια σπάνια ασθένεια που προκαλεί παραμόρφωση, αναπηρία, ενδέχεται να οδηγήσει στον θάνατο και προκαλεί ουλοποίηση του δέρματος (σκληρόδερμα). Μπορεί επίσης να προσβάλει και άλλα όργανα, όπως τους πνεύμονες, και τότε αποκαλείται συστηματική σκλήρυνση με διάμεση πνευμονοπάθεια (ΣΣκ-ΔΠ).
Είναι μια ασθένεια που παρουσιάζει ετερογένεια στην εμφάνισή της και δεν είναι γνωστή στο ευρύ κοινό. Αν και η ασθένεια δεν είναι ιδιαίτερα συχνή, επηρεάζει την ποιότητα ζωής πολλών ασθενών. Για αυτό, είναι εξαιρετικά σημαντικό να υπάρξει γενική ευαισθητοποίηση και να ενδυναμωθούν αυτοί οι ασθενείς ώστε να αντιμετωπίζουν την ασθένειά τους με τον καλύτερο δυνατό τρόπο, να αξιοποιούν τα φάρμακα και τις ιατρικές συμβουλές που τους προσφέρονται και να βρίσκουν πληροφορίες και την κατάλληλη υποστήριξη όποτε το χρειάζονται.
Για την καλύτερη κατανόηση των εξειδικευμένων αναγκών της ΣΣκ-ΔΠ, η Δρ AnnaMaria HoffmannVold και αρκετοί άλλοι Ευρωπαίοι ειδικοί μελέτησαν τις εμπειρίες σχεδόν 150 ασθενών, φροντιστών και επαγγελματιών υγείας, από τους οποίους πήραν ενδελεχείς συνεντεύξεις στο πλαίσιο του προγράμματος Διερεύνηση Διαδρομής Σκληροδέρματος (SCOPE).1
Οι γνώσεις που αποκομίστηκαν από τη μελέτη SCOPE διαρθρώθηκαν με γνώμονα τις ακόλουθες τρεις φάσεις των ασθενών: πριν τη διάγνωση, κατά τη διάγνωση και μετά τη διάγνωση.
Στην πρώτη φάση, η διάγνωση των ασθενών με συστηματική σκλήρυνση πρέπει να γίνει το συντομότερο δυνατό, για να ξεκινήσει η θεραπεία και να βελτιωθεί η μακροχρόνια έκβαση.
«Στην φάση προ της διάγνωσης, απαιτούνται ενέργειες που θα βάλουν τη συστηματική σκλήρυνση στο ραντάρ των ασθενών και των ιατρών έτσι ώστε να αποφύγουν καθυστερήσεις στη διάγνωση».
Επί του παρόντος, μεσολαβούν κατά μέσο όρο τρία χρόνια ανάμεσα στο πρώτο σύμπτωμα και τη διάγνωση. Χρειάζεται τόσο μεγάλο διάστημα κυρίως επειδή η ασθένεια δεν είναι ευρέως γνωστή στο κοινό και μπορεί να εκδηλωθεί με διαφορετικούς τρόπους. Τα αρχικά συμπτώματα δεν παρακινούν τους ασθενείς να επισκεφτούν τον γιατρό τους ή μπορεί να μην αναγνωριστούν ως εκδήλωση της συστηματικής σκλήρυνσης. Τέτοιου είδους συμπτώματα είναι, για παράδειγμα, το φαινόμενο Raynaud (μειωμένη ροή αίματος προς τα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών, με αποτέλεσμα το δέρμα να γίνεται ωχρό και κρύο), η κόπωση ή/και τα γαστρεντερικά προβλήματα. Για αυτό, είναι ανάγκη να επιταχύνουμε την ευαισθητοποίηση του κοινού και την ακριβή πληροφόρησή του σχετικά με την ασθένεια. Είναι σημαντικό η υγειονομική κοινότητα να αυξήσει τις γνώσεις της σχετικά με την ασθένεια και να θεσπίσει κατευθυντήριες οδηγίες για τη βελτιστοποίηση της διαδρομής των ασθενών.
Ακόμα και αφού τεθεί σωστά η διάγνωση της συστηματικής σκλήρυνσης, εξακολουθούν να υπάρχουν ανεκπλήρωτες ανάγκες στην πορεία του ασθενούς.
«Αφού τεθεί η διάγνωση της συστηματικής σκλήρυνσης, οι ασθενείς έχουν αυξημένη ανάγκη για ιατρική φροντίδα και ιδιαίτερα για υποστηρικτική φροντίδα. Για τον σκοπό αυτό απαιτείται προσέγγιση εξατομικευμένη για κάθε ασθενή, καθώς και καλή συνεργασία ανάμεσα σε όλους τους επαγγελματίες υγείας που εμπλέκονται».
Οι ασθενείς δυσκολεύονται να μιλήσουν σχετικά με την ασθένεια. Οι ασθενείς συχνά αισθάνονται συναισθηματική φόρτιση όταν μαθαίνουν τη διάγνωση και χρειάζονται χρόνο για να την κατανοήσουν και να την αποδεχτούν. Πολλές φορές ανακύπτουν απορίες μετά την ιατρική επίσκεψη. Απαιτούνται σαφείς, ακριβείς και ποιοτικές πληροφορίες, προσαρμοσμένες για τους ασθενείς. Η διοργάνωση ομαδικών συναντήσεων για ασθενείς και φροντιστές, με εξειδικευμένους νοσηλευτές και εκπαιδευμένο υγειονομικό προσωπικό, είναι επίσης μια δοκιμασμένη μέθοδος που αυξάνει τις γνώσεις των ασθενών και τους εκπαιδεύει σχετικά με την ασθένειά τους. Τους δίνει επίσης ευκαιρίες για να βρουν υποστήριξη επειδή μοιράζονται τις εμπειρίες τους με άλλους ασθενείς.
Η αυξημένη ανάγκη για σαφή πληροφόρηση και υποστηρικτική φροντίδα παραμένει βασικό μέλημα καθ’ όλη την πορεία της νόσου.
«Στη φάση μετά τη διάγνωση, εξακολουθούν να υπάρχουν ανάγκες. Οι συνεντεύξεις μάς βοήθησαν να εντοπίσουμε τα κενά στην πορεία των ασθενών με συστηματική σκλήρυνση και μας έδειξαν πού μπορεί να επιτευχθεί η μεγαλύτερη βελτίωση (βλ. την Εικόνα).»
Συστάσεις για τη βελτίωση της διαδρομής των ασθενών με συστηματική σκλήρυνση/διάμεση πνευμονοπάθεια1
Κατά την πορεία της νόσου απαιτούνται προσαρμογές της ζωής στους περισσότερους ασθενείς. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα ασθενείς και φροντιστές να χρειάζονται σαφή και προσαρμοσμένη πληροφόρηση. Η καθοδήγηση των ασθενών μπορεί να προέρχεται από διαφορετικές ιατρικές ειδικότητες ταυτόχρονα, π.χ. από ρευματολόγους, πνευμονολόγους, καθώς και από τον οικογενειακό γιατρό. Η καλή συνεργασία ανάμεσα σε αυτούς τους επαγγελματίες υγείας αποτελεί υψηλή προτεραιότητα. Όφελος μπορεί επίσης να προκύψει από την παροχή ψυχοθεραπευτικής και ψυχολογικής βοήθειας. Σε ιδανική περίπτωση, οι επαγγελματίες παραϊατρικών ειδικοτήτων θα έχουν λάβει εκπαίδευση στις εξειδικευμένες ανάγκες των ασθενών με συστηματική σκλήρυνση.
Συμπερασματικά, το πρόγραμμα SCOPE μάς έχει δώσει μια καλή εικόνα των πληροφοριών που μεταφράζονται σε ενέργειες για τη μείωση των κενών στο ταξίδι των ασθενών με ΣΣκ-ΔΠ.
1. Hoffmann-Vold, A. M., E. Bendstrup, T. Dimitroulas, R. Hesselstrand, A. Morais, R. Peltomaa, V. Smith, J. Welling, M. C. Vonk and W. A. Wuyts (2021). Identifying unmet needs in SSc-ILD by semi-qualitative in-depth interviews. Rheumatology (Oxford). February 15,2021. http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/keab154.
Με ποιον τρόπο συμμετέχει η Boehringer σε ερευνητικές προσπάθειες όπως η μελέτη SCOPE;
Η διεξαγωγή της μελέτης SCOPE υποστηρίχθηκε οικονομικά από τη φαρμακευτική εταιρεία Boehringer Ingelheim. Η Boehringer Ingelheim όχι μόνο αναπτύσσει καινοτόμα φάρμακα για τη βελτίωση της υγείας και της ποιότητας ζωής των ασθενών, αλλά επίσης είναι ένας εταίρος σε θέματα φροντίδας υγείας, βρίσκοντας τρόπους να βελτιώνει και να βελτιστοποιεί τη φροντίδα των ασθενών γενικότερα, π.χ. με το συγκεκριμένο πρόγραμμα SCOPE.